Chiari Δυσμορφία

 

Αξιολόγηση Δυσμορφίας Chiari

Τύπος

Χαρακτηριστικά

Παραλλαγή

  • Χωρίς κλινική σημασία όταν η κατώτερη θέση των αμυγδαλών είναι < 5 χιλ. από το ινιακό τρήμα και δεν έχουν τριγωνικό σχήμα

Ia

  • Γενετική δυσπλασία
  • Κήλη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών, στο σπονδυλικό σωλήνα, ≥ 5 χιλ από το ινιακό τρήμα ± συριγγουδρομυελία(14-75%)
  • Τριγωνικό σχήμα αμυγδαλών, μικρή ή απουσία παρεγκεφαλονωτιαίας δεξαμενής, ± επιμήκυνση 4ης κοιλίας
  • Κλινικά είναι ασυμπτωματική ή εκδηλώνεται με πονοκεφάλους
  • Κήλη > 12 χιλ. από το ινιακό τρήμα είναι πάντα συμπτωματική

Ib

  • Eπίκτητη δυσπλασία από υπερέκταση του αυχένα ή από πάθηση συνδετικού ιστού τύπου Ehlers-Danlos

II

  • Γενετική δυσπλασία (διαφυγή ΕΝΥ από ανοικτό σπονδυλικό δυσραφισμό την 4η εβδομάδα κύησης)
  • Παρεγκεφαλιδική κήλη, + μυελομηνιγγοκήλη (100%) (συνήθως ΟΜΣΣ), + Υδροσυριγγομυελία (20-90%)
  • Μικρός οπίσθιος βόθρος, κατώτερη θέση Ληνού του Ηροφίλου, του σκώληκα, της γέφυρας και του προμήκη, μεγάλη ενδιάμεση μάζα
  • Υδροκεφαλία,  παράλυση κάτω από τη βλάβη

III

  • Εγκεφαλοκήλη που περιέχει την παρεγκεφαλίδα στην κρανιοαυχενική συμβολή ή ανώτερη αυχενική μοίρα
  • ± τα ευρήματα του Chiari II, ± υδροκέφαλο

IV

  • Απουσία εγκεφαλικής ανάπτυξης