Μυελίνη

 

Χαρακτηριστικά Μυελίνης και Μυελίνωσης του Εγκεφάλου

Σύσταση σε Ώριμο Εγκέφαλο

Συστατικά

Φαιά ουσία

Λευκή ουσία

Μυελίνη

Χωρίς-Μυελίνη

Νερό

82

72

44

82

Πρωτεΐνες -Ολικές

55,3

39

30

62,2

Λιπίδια -Ολικά

32,7

54,9

70

41,2

Φωσφολιπίδια

69,5

45,9

43,1

51,9

Ρύθμιση Παραγωγής Μυελίνης

Παράγοντες

Χαρακτηριστικά

Ολιγοδεντροκύτταρα & Schwann

  • Έκφραση γονιδίων μυελίνης-πρωτεΐνης

Αστροκύτταρα

  • Παράγουν trofic factors (PDGF, bFGF, IGF-I, NT-3) που προάγουν την συγκέντρωση ολιγοδεντροκυττάρων, την προσκόλληση τους σε νευράξονες και την παραγωγή και συντήρηση της μυελίνης

Ορμόνες

  • Αυξητική, Θυρεοειδική
  • Σε έλλειψη οδηγούν σε υπομυελίνωση, ενώ σε αύξηση οδηγούν σε επιτάχυνση της μυελίνωσης

Στεροειδή

  • Stimulate translation of MBP, PLP mRNAs and inhibite the translation of CNP mRNA

Iron & Transferrin

  • Βρίσκεται στα ολιγοδεντροκύτταρα και συμμετέχει έμμεσα ως συστατικό των ενζύμων στην παραγωγή μυελίνης

Λειτουργία

  • Η μετάδοση ερεθίσματος από το νευράξονα ενεργοποιεί τη μυελοποίηση

Αδενοσίνη & ATP

  • Λειτουργεί σαν αναστολέας του πολλαπλασιασμού των ολιγοδεντροκυττάρων, προάγει τη διαφοροποίηση τους και την παραγωγή μυελίνης
  • Στην επιληψία ελέγχεται υπερμυελίνωση

Βασικοί Κανόνες για τη Μυελίνωση του Νευρικού Συστήματος

  • Η μυελίνη είναι ευαίσθητη κατά την παραγωγή της και πολύ ανθεκτική σε ώριμη μορφή
  • Αστροκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στη συντήρηση της μυελίνης, με τη διατήρηση του σωστού εξωκυτταρικού περιβάλλοντος
  • Όταν τα νευρικά κύτταρα γίνονται λειτουργικά τότε ξεκινάει και η μυελίνωση τους
  • Οι περισσότερες νευρικές οδοί μυελινώνονται στην πορεία της νευρικής ώσης
  • Η μυελίνωση ξεκινά από το ΠΝΣ πριν το ΚΝΣ
  • Η μυελίνωση των αισθητήριων περιοχών ξεκινά πριν από των κινητικών
  • Η μυελίνωση γίνεται πρώτα σε περιοχές βασικών λειτουργιών και μετά στις δευτερεύουσες
  • Η εξέλιξη γίνεται γενικά από κάτω (ΣΣ) προς τα πάνω (εγκέφαλο) και από το κέντρο (διάμεσο εγκέφαλο) προς την περιφέρεια (φλοιό)
  • Πάντα με εξαιρέσεις

Χρονική Εξέλιξη της Μυελίνωσης του ΚΝΣ

  • Οι μεταβολές στην απεικόνιση του αναπτυσσόμενου ΚΝΣ, οφείλονται στη διαδικασία της μυελίνωσης, όπου από την υψηλή περιεκτικότητα του εγκεφάλου σε νερό γίνεται σταδιακή αντικατάσταση με μυελίνη (πλούσια σε λιπίδια -πιο έντονο στη λευκή ουσία)
  • Η διαδικασία αυτή εξελίσσεται από το 2ο μισό της κύησης μέχρι τα 2 χρόνια ζωής
  • Το 1ο 6/μηνο ζωής ελέγχεται με Τ1  και μετά τα Cross-over έχουμε κανονική απεικόνιση

Ηλικία

Εξέλιξη Μυελίνωσης

4ος μήνας κύησης

  • Πρόσθιες ρίζες και σύντομα στις οπίσθιες ρίζες ΣΣ

5ος μήνας κύησης

  • Οπίσθιες στήλες νωτιαίου μυελού, πρόσθια και οπίσθια νωτιο-θαλαμικά δεμάτια (σωματο-αισθητικά ερεθίσματα)

6ος μήνας κύησης

  • Έσω λημνίσκος, νωτιο-θαλαμική οδός, στέλεχος
  • Έξω λημνίσκο (ακουστικά ερεθίσματα), κάτω παρεγκεφαλιδικό σκέλος

7ος μήνας κύησης

  • Οπτικό νεύρο, οπτικό χίασμα και οδό, κάτω παρεγκεφαλιδικό σκέλος, παραοβελιαία στην παρεγκεφαλίδα, κατιόν τρίδυμη οδό, άνω σκέλος παρεγκεφαλίδας, κάψα ερυθρού πυρήνα, κάψα κάτω πυρήνα ελαίας, αιθουσο-νωτιαία οδός, ερυθρονωτιαία οδός, οπίσθιο άκρο έσω κάψας

8ος μήνας κύησης

  • Ραβδωτό σώμα (κυρίως ωχρή σφαίρα), πρόσθιο άκρο έσω κάψας, υποφλοιώδη λευκή ουσία στην προ- και μετα- κεντρική έλικα, οπίσθια οπτική ακτινοβολία, φλοιονωτιαίες οδοί στο μεσεγκέφαλο και γέφυρα, προμήκη, μέσο σκέλος και ημισφαίρια παρεγκεφαλίδας

9ος μήνας κύησης

  • Θάλαμο (κυρίως προσθιοπλάγιο πυρήνα), κέλυφος, κεντρικό μέρος ακτινωτού στεφάνου, άπω οπτική ακτινοβολία, ακουστική ακτινοβολία, πρόσθιος σύνδεσμος, μέσο τμήμα μεσολοβίου, ψαλίδες, Πυραμιδικό

Γέννηση προώρου

< 30 εβδομάδα

  • .Μυελίνωση σε: σκώληκα, κάτω-άνω σκέλος παρεγκεφαλίδας, πυρήνες (αιθουσαίος, οδοντωτός, υποθαλαμικός,  προσθιοπλάγιος θάλαμου,  κάτω ελαίας), έσω επιμήκες δεμάτιο, έσω γονατώδες σώμα

Γέννηση τελειόμηνου

  • Οι περισσότερες δομές που αναφέρθηκαν δεν έχουν πλήρως μυελινοποιηθεί και σε μερικά μόλις αρχίζει η μυελινοποίηση
  • Κυρίως μυελίνη έχουν κεντρικές ίνες του ακτινωτού στεφάνου που συνδέονται με τις προ- και μετά-κεντρικές έλικες, πρωτεύων οπτικές και ακουστικές ακτινοβολίες. Τα ημισφαίρια είναι κυρίως αμυελίνωτα

3 μήνες

  • Έχει εξελιχθεί ο ακτινωτός στέφανος, οπτική ακτινοβολία, μεσολόβιο
  • Η μετωπιαία και κροταφική λευκή ουσία είναι κυρίως αμυελίνωτες

8-10  μήνες

  • Εξέλιξη όλων των δομών που αναφέρθηκαν και επίσης διάσπαρτη εμφάνιση σε μετωπιαίο και κροταφικό λοβό
  • Ελέγχεται φλοιομυελική ασαφοποίηση (cross-over) βρεγματο-ινιακά

12-14  μήνες

  • Η μυελίνη έχει εμφανισθεί σε όλο τον εγκέφαλο
  • Cross-over σε μετωπιαίο λοβό

14-18 μήνες

  • Cross-over σε κροταφικό λοβό

2 ετών

  • Ανεπτυγμένη μυελίνωση σε όλες τις υποφλοιώδεις περιοχές
  • Απεικόνιση ενήλικου τύπου

Ενηλικίωση

  • Ιστολογική ολοκλήρωση μυελίνωσης

 

Ορολογίες

Όρος

Χαρακτηριστικά

Απομυελίνωση

  • Απώλεια μυελίνης

Υπομυελίνωση

  • Ελλιπής παραγωγή μυελίνης

Δυσμυελίνωση

  • Παθολογική παραγωγή μυελίνης (abnormal, patchy, irregular)

Καθυστερημένη μυελίνωση

  • Αργή αλλά εξελισσόμενη μυελίνωση

Λευκοεγκεφαλοπάθειες

  • Παθήσεις με ή κυρίως λευκής ουσίας, με ή κυρίως συμμετοχή της μυελίνης

Παθήσεις φαιάς ουσίας

  • Αφορούν τους νευρώνες